Hur högt blodvärde är farligt

Patienter med polycythaemia vera har dess­utom ofta leuko- och trombocytos [10], endast några procent av patienter med polycythaeimia vera har en mutation i exon 12 i JAK2, vilket leder till isolerad erytrocytos [11].

Högt hb kvinna

Både Hb-värde och EVF är koncentrationsmått och visar därför inte om den cirkulerande erytrocytmängden verkligen är ökad. Förvärvat eller medfött tillstånd Om patienten har högt Hb-värde men inte uppvisar någon JAK2-mutation och inte har några andra tecken till polycythaemia vera, blir anamnes och status viktiga för att avgöra om patienten har ett förvärvat eller medfött tillstånd.

Om Hb-värdet var normalt för något eller flera år sedan och S-EPO-värdet är normalt eller högt kan utredningen fokusera på de förvärvade tillstånden. Eftersom det inte finns några uppgifter om prevalensen för de olika tillstånden med erytrocytos, får vi nöja oss med att ange vanlighetsgraden i allmänna termer. I enstaka fall kan EPO-värdet vara falskt förhöjt, varför det kan vara indicerat att ta om provet om EPO-värdet är kraftigt förhöjt eller inte stämmer med den kliniska bilden.

Vanligast är att vävnadshypoxi med låg syrgasmättnad i blodet utlöser ökad EPO-signalering, medan ektopisk eller patologisk produktion av EPO och EPO-oberoende tillstånd är sällsynta. Tidigare kunde mätning av röd blodkroppsmassa göras, men denna metod finns inte längre kvar i svenska laboratorier. Trots att hypoxin bara uppkommer intermittent ger den erytrocytos. Prevalensen varierar dessutom med var utredningen sker, och den skiljer sig säkert markant från primärvård till specialistvård.

Hos en patient utan tecken till dehydrering kan hypovolemi ändå föreligga och leda till pseudoerytrocytos se nedan. Polycythaemia vera kan även ge symtom i form av yrsel, huvudvärk och klåda efter duschning [12]. Sömnapné anges som orsak hos upp till 25 procent av patienter som utreds för oförklarad erytrocytos [14].

Patienterna har uttalad dagtrötthet, och anamnes från den som sover bredvid patienten ger bra besked. Finns lokala symtom på tumörväxt? Bland övriga orsaker är hypoxi ofta en drivande faktor, vilket leder till ökad produktion av ery­tropoetin. Observera att olika laboratorier använder olika analysmetoder för S-EPO; nivåer och referensintervall kan därför variera mellan sjukhus.

Högt Hb-värde, inte alltid polycythaemia vera

Ett högt Hb-värde kallas erytrocytos när det beror på ökad erytrocytmassa, dvs absolut ökad Hb-massa, medan tillstånd med minskad mängd plasma, vilket leder till hemokoncentration men normal total mängd hemoglobin, får and­ra beteckningar. Utredning för dessa tillstånd innefattar röntgen av lungorna, spirometri och ekokardiografi. Utredning med S-EPO och blodgasbestämningar är viktiga verktyg i utredningen.

Patienter med polycythaemia vera är i 95 procent positiva för en förvärvad mutation i exon 14 i JAK2-genen JAK2VF , denna mutation återfinns inte hos patienter med sekundär ­erytrocytos [9]. Status omfattar hjärt- och lungauskultation, bukpalpation splenomegali, resistenser blodtryck njurartärstenos , inspektion av hud, fingrar, tår och slemhinnor cyanos. Den riktade anamnestagningen bör fokusera på symtom som vid hypoxi: trötthet, andfåddhet, angina, nedsatt kvalitet på nattsömnen, snarkning och dagtrötthet sömnapné samt hypertoni njurartärstenos, hjärtsvikt.

EPO-värdet som även normalt varierar under dygnet kan vara normalt eller högt beroende på när provet tas i förhållande till apnén [15, 16]. Sammanfattat Högt hemoglobinvärde kan ha förvärvade eller medfödda orsaker.

Högt Hb-värde, inte alltid polycythaemia vera

Vidare ger vi evidensbaserande rekommendationer om den klassiska behandlingen av erytrocytos, dvs åderlåtning venesektion, flebotomi. Här ger vi förslag till utredning, såväl den initiala inom primärvården som den specialiserade på medicin- eller hematologiklinik. Uteslut eller bekräfta diagnosen polycythaemia vera Först måste man ta ställning till om patienten har polycythaemia vera.

Utredning av förvärvade orsaker till högt Hb-värde Patienter med nytillkommen erytrocytos bör utredas avseende förvärvade orsaker. Så gott som alla förvärvade tillstånd är sekundära till annan sjukdom Fakta 1 , och denna utredning görs med fördel inom primärvården. Figur 1 visar en algoritm för utredning av erytrocytoser. Ett första steg är att utesluta eller bekräfta diagnosen polycythaemia vera, en vanlig orsak till höga hemoglobinvärden.

Första symtomet på sjukdomen kan vara en kardiovaskulär händelse eller venös trombos, där framför allt utbredda bukvenstromboser bör föranleda utredning avseende polycythaemia vera. Utredningen baseras oftast på Hb-värdet, medan ställningstagande till venesektion vid polycythaemia vera av tradition brukar göras i förhållande till erytrocytvolymfraktionen EVF, »hematokrit«. Polycythaemia vera är förknippad med hög risk för arteriell och venös tromboembolism, medan de flesta andra tillstånd med ­erytrocytos inte är förenade med ökad risk för tromboembolism.

Det är viktigt att försäkra sig om att den metod som används för att analysera EPO är tillförlitlig även i det lägre koncentrationsområdet, eftersom ett subnormalt EPO-värde till stor del styr utredningen.

Högt hemoglobinvärde Hb-värde är vanligt och föranleder ofta utredningar, där risk för tromboembolisk komplikation och huruvuda patienten har polycythaemia vera är centrala frågor. Riktlinjer för diagnos och behandling har tidigare beskrivits i Läkartidningen []. Många tillstånd förutom polycythaemia vera medför högt Hb-värde [], varför man ofta tvekar om hur och var patienten ska utredas. Fråga även om symtom som kan hänföras till hyperviskositet: huvudvärk, nedsatt koncentration, yrsel, dimsyn, svaghet eller parestesier.

Absolut erytrocytos. Tillstånd med absolut erytrocytos eller minskad plasmamängd kan vara svåra att särskilja, eftersom rutinsjukvården inte enkelt kan mäta plasma- eller total hemoglobinmängd. Venesektion används ofta vid ­erytrocytos, men det finns så gott som ingen evidens för att risken för tromboembolism minskar med denna åtgärd, annat än vid polycythaemia vera. Analys av erytropoetinvärdet i serum S-EPO ingår i primärutredningen, och mer än 90 procent av alla patienter med polycythaemia vera har lågt S-EPO-värde [8].